紅斑狼瘡主要侵犯年輕的女性,男女性之比為一比九!

全身性紅斑狼瘡是一種典型的自體免疫疾病,主要侵犯年輕的女性,其好發的年齡是十五歲至四十歲,男女性之比為一比九,發病年齡雖也可見小孩及四十歲以上的人,但其男女性的差別則大為縮小,大約是一比三。

 

   全身性紅斑狼瘡的盛行率到底有多少?國內缺乏這方面正確的數據,但根據國外的研究,東方人與美國有色人種是較為好發的民族,推測大約每十萬人口有二十五人左右,此病有很強的家族傾向,病人第一等親如父母、兄弟姊妹有很高的盛行率,也常與其他的自體免疫疾病如溶血性貧血、甲狀腺炎及特發性血小板減少性紫斑同時發生,此病雖然受遺傳的影響,但極大部分的病人看不出與遺傳有關係。到底何種原因會造成免疫異常?至今仍未清楚,截至目前為止的研究有跡象顯示可能是先天的基因異常與後天的因素(包括內在與外在因素)配合所引起。先天的基因異常雖有很多報告,但其致病的份量卻不明顯,可能也是多重基因異常所致,環境的因素包括內在(女性激素、情緒異常)與外在因素(如治療藥物、病毒、紫外線、化學藥物等)把感受性的基因活化,導致免疫異常,引起自體免疫現象,「自體免疫」顧名思義是自己的免疫系統正常時應對自己的組織抗原發生容忍,不會引起抗體,但全身性紅斑狼瘡病人卻把自己的組織抗原視為外界的抗原,所發生的抗體即所謂自體抗體(正常的人只對外界的異物入侵產生抗體,以消滅此異物而能保護自體),此自體抗體就是該病的罪魁禍首。全身性紅斑狼瘡,無論發生的原因,產生的自體抗體和引起的臨床症狀及表現都很複雜,可知此病是一種變化多端的疾病,絕對沒有臨床症狀完全都相同的兩個人,有時剛發病早期無法做診斷,經追蹤一段時間後才能做正確診斷。因此,要診斷此病,美國風濕病學院(ACR)在一九八二年重新訂定十一點標準,做為診斷全身性紅斑狼瘡的依據。

 

   紅斑狼瘡是一種不能完全治癒的疾病,治療的目標是避免活動度太高而傷害到器官的功能,因此需要終身與醫師配合,一旦治療緩解,病人毫無症狀,此時對身體幾乎無傷害,但緩解期並不可能永久,所以病人需要長期追蹤檢查,以便疾病未惡化之前就能測知,改變治療的劑量,如此病人就可長期的處於緩解狀態中,與正常人沒有兩樣,全身性紅斑狼瘡的預後,由於類固醇及各種免疫抑制劑的治療和良好的支持療法,使得預後有極大的改善,一般預後,十年的存活率有70%以上,比其他的慢性病如高血壓和糖尿病有過之而無不及。